顱底腫瘤起源于顱底和其相鄰近結(jié)構(gòu)，有些腫瘤由顱內(nèi)向顱外或由顱外向顱內(nèi)，通過顱底裂孔，或破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。因此部分瘤體位于顱內(nèi)，而部分瘤體位于顱外。顱底腫瘤種類較多，臨床上以前、中和后三個顱窩底范圍劃分。

【診斷】

1. 臨床表現(xiàn)

(1)前顱窩底腫瘤 起源于額骨的骨軟骨瘤和成骨肉瘤、前顱窩底腦膜瘤，以及起源于鼻腔內(nèi)的惡性腫瘤較為常見。早期可有嗅覺減退或喪失，顱內(nèi)壓增高癥狀(頭痛，嘔吐)，精神癥狀，癲癇發(fā)作;顱眶溝通的腫瘤可有眼球突出、復(fù)視和視力減退或失明等。

(2)中顱窩底及海綿竇區(qū)的腫瘤 顳下窩腫瘤多起源于中顱窩底腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和血管纖維瘤，亦可有鼻咽癌侵入顱內(nèi)等。常見癥狀是顏面部麻木或疼痛、咀嚼肌和顳肌萎縮以及海綿竇閉塞的表現(xiàn)如頭暈頭痛，復(fù)視，眼球運動障礙。亦可有癲癇發(fā)作等。

(3)后顱窩底及小腦橋腦角腫瘤 斜坡腦膜瘤和脊索瘤可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性Ⅲ～Ⅷ顱神經(jīng)麻痹，脊索瘤往往在鼻咽部有腫物突出。頸靜脈孔區(qū)腫瘤可出現(xiàn)Ⅸ～Ⅺ顱神經(jīng)麻痹。舌下神經(jīng)瘤表現(xiàn)為一側(cè)舌肌麻痹或萎縮。瘤體大者可出現(xiàn)頭暈，共濟失調(diào)等腦干癥狀。

(4)巖斜區(qū)腫瘤 主要以后組顱神經(jīng)癥狀為主，常見為復(fù)視，面部麻木，眼球活動受限，飲食嗆咳，其次是頭痛，眩暈，半身無力或偏癱，共濟失調(diào)(醉漢步態(tài))等。

2. 輔助檢查

(1)頭顱ct和mri檢查 明確腫瘤部位。

(2)血管顯影檢查 顱底腫瘤血供豐富或與頸內(nèi)動脈等大動脈關(guān)聯(lián)密切者，應(yīng)行全腦dsa檢查，亦可行cta檢查，了解腫瘤主要供血動脈和引流靜脈，注意腫瘤是否包裹了較大的血管。

(3)術(shù)前依據(jù)顱底腫瘤部位，行視力視野、電測聽以及腦干誘發(fā)電位檢查。

【治療】

1.手術(shù)適應(yīng)證

(1)顱底各部位良性腫瘤。

(2)顱底部位局限性生長的惡性腫瘤，病人狀況允許手術(shù)者。

(3)適應(yīng)于上述(1)和(2)經(jīng)伽瑪?shù)痘騲刀治療無效者。

(4)顱底腫瘤復(fù)發(fā)，病人一般情況允許再次手術(shù)者。

(5)顱底腫瘤有神經(jīng)功能障礙并且進行性加重者。

(6)顱底腫瘤有顱內(nèi)壓增高者。

(7)顱底腫瘤合并腦積水者。

(8)無明顯手術(shù)禁忌者。

2.手術(shù)前準備

(1)入院后及時向病人及家屬講清病情，使其對所患腫瘤有所認識，特別是對急癥病人和病情嚴重者更應(yīng)仔細交待，對可能發(fā)生的病情突變充分理解。手術(shù)前應(yīng)向病人及家屬如實交待目前該種疾病的治療方法和適合該病人的治療方法，應(yīng)著重強調(diào)手術(shù)危險性以及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。

(2)病人有合并癥時應(yīng)及時請有關(guān)科室會診，使病人全身情況允許手術(shù)。

(3)特殊處理 入院時合并腦積水、顱壓高者應(yīng)剃頭，隨時作腦室穿刺的準備;有吞咽進食困難者必要時置胃管鼻飼以改善營養(yǎng);糾正電解質(zhì)紊亂;呼吸困難者應(yīng)準備好急救和氣切設(shè)備;生活不能自理者應(yīng)作好護理工作。

(4)對血運豐富的腫瘤還可行術(shù)前血管栓塞，以減少出血。

3. 治療方法顱底腫瘤的手術(shù)方法因腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及病人的具體情況而各不相同，應(yīng)遵循下列基本原則：

(1)采用顯微外科手術(shù)技術(shù)。

(2)選擇最佳手術(shù)入路，取得良好的顯露。

(3)充分保護腦組織、顱神經(jīng)及顱底重要血管。

(4)在保存重要神經(jīng)功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復(fù)和重建顱底的正常生理密閉性。

4.術(shù)后處理

(1)密切注意可能出現(xiàn)的并發(fā)癥 前顱窩底腫瘤可能出現(xiàn)嗅覺喪失，腦脊液鼻漏;海綿竇腫瘤可能出現(xiàn)動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)等麻痹;小腦腦橋角及頸靜脈孔區(qū)腫瘤可能出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)損害與吞咽困難、嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀。特別是斜坡和枕大孔區(qū)腫瘤術(shù)后可能出現(xiàn)呼吸功能障礙。對已出現(xiàn)的并發(fā)癥，可采取對癥治療，如加強護理，應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物等。

(2)顱底腫瘤病人術(shù)畢，應(yīng)等病人完全清醒后，有咳嗽反射時再拔除氣管插管。若后組顱神經(jīng)功能障礙明顯，應(yīng)積極行氣管切開術(shù)。如呼吸不規(guī)律，潮氣量不足應(yīng)用呼吸機輔助呼吸。

(3)氣管切開病人應(yīng)在神志清醒，呼吸平穩(wěn)，咳嗽反射明顯，體溫正常時方可試行堵管，試堵管24小時無異常方可拔管。無論是否氣切，只要痰多較稠者應(yīng)采取霧化吸入，翻身拍背/協(xié)助排痰等措施確保呼吸道通暢。

(4)術(shù)后病人常規(guī)禁食水3天，第一次進食、水應(yīng)由主管醫(yī)生試喂。3～7天后仍無緩解者應(yīng)置胃管給予鼻飼飲食。

(5)出院時向病人及家屬交待出院注意事項，3個月復(fù)查mri.

5.對未能全切的腫瘤，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療，或進行伽瑪?shù)�、x刀治療。