大家對(duì)重癥肌無力樣綜合癥應(yīng)該不是很熟悉，此病是一種病因復(fù)雜，種類見多的疾病，而且此病出現(xiàn)后對(duì)患者的傷害非常嚴(yán)重，患了重癥肌無力樣綜合癥后只有積極的治療，才能遠(yuǎn)離痛苦，那么這種復(fù)雜的疾病是由哪些原因引起的呢，來看下面的介紹吧。

重癥肌無力樣綜合癥的病因

MG是人類疾病中研究得最清楚、最具代表性的自身免疾病。其抗原為AChR，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)，靶器官是AChR。

1.自身免疫：AChR是人類體內(nèi)的正常糖蛋白，為什么會(huì)變成引起MG的致病抗原，目前尚不清楚，臨床上65%～85%MG的患者血清中可以測(cè)到AChRAb。因此，MG被認(rèn)為是一種體液介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫參與的自身免疾病。可能的機(jī)制為：①改變ACh與AChR結(jié)合的離子通道：③通過封閉抗體的作用;③加速了AChR的降解;④補(bǔ)體介導(dǎo)性溶解作用。

2.胸腺異常：75%～85%的MG患者有胸腺異常，其中60%～70%為胸腙增生，10%為胸腺瘤。胸腺切除術(shù)治療MG可獲良好的療效。胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳因素影響下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生AChRAb，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉接頭損害，導(dǎo)致MG。

3.遺傳因素

極少數(shù)有家族史，但并不明顯。組織相容抗原(HLA)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，歐美高加索人種的發(fā)病總體與HLIA—DR3、D8有關(guān)，女性病者與HLA—A1、B8和DR3有關(guān)，男性與HLA—A3、B7和DR2有關(guān)。日本和我國(guó)的發(fā)病與HLA一DR9有關(guān)。

除眾所公認(rèn)的AChRAb及突觸后膜損害是產(chǎn)生MG的基本原因外，近年來有些學(xué)者報(bào)道了部分MG患者可在血液中檢出突觸前膜抗體。關(guān)于突觸前膜抗體在MG發(fā)病中的機(jī)制及意義。有待進(jìn)一步研究。

近年來的研究提示細(xì)胞免疫在MG中的發(fā)病作用亦不能低估。AChRAb無疑是活化的B細(xì)胞轉(zhuǎn)化成漿細(xì)胞后而分泌的，但是這種作用受到T細(xì)胞的調(diào)節(jié)。有材料表明抑制性T細(xì)胞的功能異常，可能在MG發(fā)病中占有重要地位。

病理生理：

1.肌肉：肌肉的病理改變是非特異性的，而且病理改變的程度與MG的類型、肌無力程度以及是否并發(fā)胸腺瘤有關(guān)。一般說來，肌肉病理改變可以從基本正常到出現(xiàn)局灶性壞死。最常見的變化是肌纖維粗細(xì)不一，玻璃樣變性，結(jié)締組織增生等。約50%患者可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，伴胸腺瘤患者易于出現(xiàn)肌纖維壞死及壞死區(qū)附近的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力本質(zhì)性的病理改變?cè)谏窠?jīng)肌肉接頭處。采用肋間肌活檢，并應(yīng)用辣根過氧化物酶標(biāo)記的α-銀壞蛇毒素作免疫組化染色，在電鏡下可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)末梢(突觸前膜)變小，突觸間隙增寬.突觸后膜及形態(tài)上受到破壞，皺褶變平。AChR數(shù)目明顯減少。而且可以在突觸后膜上發(fā)現(xiàn)局部有IgG及C2～9的沉積。

3.胸腺：胸腺的病理改變也是MG病理學(xué)的重要組成部分。65%～80%的MG出現(xiàn)胸腺增生。在胸腺的髓質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)生發(fā)中心及淋巴樣濾泡。免疫組化研究井可發(fā)現(xiàn)增殖的生發(fā)中心內(nèi)存在著B細(xì)胞。另外15%～20%的患者可能伴有胸腺瘤。

通過以上知識(shí)的介紹，相信朋友們對(duì)引起重癥肌無力樣綜合癥的一些原因會(huì)有點(diǎn)認(rèn)識(shí)了，我們一定要多去了解有關(guān)此病的知識(shí)，而且還要認(rèn)清此病的發(fā)病原因，才能準(zhǔn)確的判斷病情，對(duì)治療此病也會(huì)有很大的幫助，在日常生活中應(yīng)做好預(yù)防工作才行。